알퍼스병의 유망한 치료 후보로서의 NR

2024년 3월 12일

소개

알퍼스의d이게 맞아요 둘 다 신경퇴행성 질환 및 대사 장애로, 미토콘드리아 기능 장애와 중합효소 감마(POLG) 유전자의 촉매 소단위 돌연변이와 밀접하게 연관되어 있습니다. 특히, NAD 전구체의 보충은니코틴아마이드 리보사이드 (NR)는 명시적으로 피질 내 미토콘드리아 결함을 완화하는 것으로 입증되었다환자 오가노이드알퍼스의d이게 맞아요.

알퍼스 소개’ 질병

알퍼스’ 질병은 상염색체 열성 질환으로, 종종 피질 신경세포 손실과 미토콘드리아 DNA(mtDNA) 및 복합체 I(CI)의 감소를 동반합니다. 이 질병은 신생아 약 10만 명 중 1명에게 발생합니다. 알퍼스 환자 대부분’ 질병은 출생 시 증상이 없습니다. 진단은 일반적으로 POLG 유전자를 결정함으로써 이루어집니다. 발병 후(보통 생후 1세에서 3세 사이) 환자는 진행성 뇌병증, 간질, 근간대대, 중증 근력증 등의 증상을 나타낼 수 있습니다. 현재로서는 이 질병을 치료할 효과적인 방법이 없습니다.

설립 알퍼스의d이게 맞아요 모델시험관 내

유도 다능 줄기세포(iPSCs)는 A467T(약 1399G>A)와 P589L(약 1766C>T)의 복합 이형접합 돌연변이를 가진 알퍼스 환자로부터 생성되며, 이후 피질 오가노이드 및 신경 줄기세포(NSC)로 분화됩니다. 알퍼스의 iPSC는 L-락테이트 수치 상승과 CI 감소 등 미토콘드리아에 경미한 변화를 보인다. 알퍼스 비상선암은 심각한 mtDNA 소멸과 미토콘드리아 기능 장애를 보입니다. 알퍼스의 피질 오가노이드는 피질 신경세포 손실과 성상교세포 축적을 보여준다.

NR의 역할알퍼스의 피질 오가노이드

NR을 장기 치료하면 부분적으로 개선됩니다s 알퍼스의 피질 오가노이드에서 관찰된 신경퇴행성 변화. 구체적으로, NR 보충은 환자 피질 오가노이드에서 관찰되는 신경 손실, 교세포 풍부화 및 미토콘드리아 손상을 효과적으로 상쇄합니다알퍼스의d이게 맞아요.

NR 치료 후 알퍼스 환자 오가노이드에서 조절 불균형 경로의 역전

NR 치료는 하향 조정을 상쇄합니다.미토콘드리아 그리고 시냅스 발생 관련 경로,그리고 상향 조정 관련 경로 성상교세포/교세포와 함께 그리고 신경염증 명백히 활성화됩니다.알퍼스의 피질 오가노이드.

결론

NAD 수치를 높이기 위한 NR 보충은 알퍼스의 iPSC 유래 피질 오가노이드에서 미토콘드리아 결함과 신경 손실을 구할 수 있습니다’ 질병은 비교적 높은 안전성과 생체이용률을 보이며 매우 우수합니다p로미스e as a t헤라퓨틱c안디데이트 이걸 위해서야 난치성 장애.

참고문헌

홍 Y, 장 Z, 양좀 T 외. NAD+ 전구체 니코티나마이드 리보사이드는 iPSC 유래 알퍼스병 피질 오가노이드에서 미토콘드리아 결함과 신경 손실을 구해줍니다. 국제생물학 저널 2024; 20(4):1194-1217. 2024년 1월 25일 출판. DOI:10.7150/IJBS.91624

본탁 국립공원

본탁이야. 중국 내에서 NR 원자재 대량 생산을 시작할 수 있는 몇 안 되는 공급업체 중 하나로, 자체 공장과 전문 연구개발팀을 보유하고 있습니다. 현재까지 BONTAC 특허는 173건입니다. BONTAC은 맞춤형 제품에 대한 원스톱 서비스를 제공합니다. 말레이트와 염화염 형태 모두NR사용 가능합니다. 독특한 Bonpure 7단계 정제 기술과 Bonzyme Whole-enzymatic 방법으로, 제품 내용과 전환율은 더 높은 수준으로 유지할 수 있습니다. 순수함본탁 국립공원97% 이상에 도달할 수 있습니다. 저희 제품은 신뢰할 만한 엄격한 제3자 자체 검사를 거칩니다.

면책 조항

이 글은 학술지의 참고문헌을 바탕으로 작성되었습니다. 관련 정보는 정보 공유 및 학습 목적으로만 제공되며, 어떠한 의료 조언 목적도 아닙니다. 침해가 있을 경우, 삭제를 위해 저자에게 연락해 주시기 바랍니다. 이 글에 표현된 의견은 BONTAC의 입장을 대변하지 않습니다.

어떤 상황에서도 BONTAC은 본 웹사이트의 정보와 자료에 대한 의존으로 인해 발생한 어떠한 청구, 손해, 손실, 비용, 비용 또는 책임(이익 손실, 사업 중단 또는 정보 손실에 대한 직접적 또는 간접적 손해도 포함)에 대해 책임이나 책임을 지지 않습니다.

"); })